1 原发性肾小球疾病

定义

肾小球疾病：一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压和不同程度肾功能损害为临床表现的肾脏疾病。

临床分型

内科学_下/1.1 急性肾小球肾炎
内科学_下/1.2 急进性肾小球肾炎
内科学_下/1.3 慢性肾小球肾炎
内科学_下/1.4 肾病综合征
内科学_下/1.5 无症状蛋白尿或血尿

本章还特别介绍了中国发病率较高的内科学_下/1.6 IgA 肾病

发病机制

免疫反应

（1）体液免疫：①循环免疫复合物沉积：内皮下或系膜区。最常见。②原位免疫复合物形成：肾小球基底膜上皮细胞侧。

（2）细胞免疫：参与疾病发生发展，但没有研究证明直接引起肾小球疾病。

炎症反应

（1）炎性细胞：中性粒细胞、单核-巨噬细胞、淋巴细胞、肾脏固有细胞。

（2）炎症介质：①影响肾小球血流动力学和毛细血管通透性：前列腺素类（PGs，包括 PGE2、PGI2、TXA₂、白三烯等）、PAF、NO、TNF-α。②炎性细胞趋化、黏附、活化：PGs、PAF、ROS、IL-1、IL-8、骨调素（OPN）、MCP-1。③肾脏固有细胞活化增殖：PGs、PAF、NO、IL-1、IL-6、TGF-β、TNF-α。④肾小管损伤和间质纤维化：PDGF、TGF-β、bFGF、IL-1、TNF-α。⑤凝血与纤溶系统。⑥直接损伤肾脏细胞：ROS、NO、TNF-α。

非免疫因素

高血压、蛋白尿、高脂血症。

临床表现

（1）蛋白尿：以白蛋白为主，是最常见的蛋白尿类型。

（2）血尿：无痛性全程血尿或镜下血尿，持续或间歇性发作，畸形红细胞为主。

（3）水肿：①肾炎性水肿：GFR 下降，肾小管重吸收功能正常，水钠排泄下降，血容量增加，血压升高。水肿多从颜面部开始。②肾病性水肿：大量血浆蛋白丢失，血浆胶体渗透压下降，液体从血管进入组织间隙。多从下肢开始。

（4）高血压：①水钠潴留。②RAAS 激活，导致肾素依赖性高血压。③肾内降压物质分泌减少。

（5）肾功能损害